Características del síndrome de lisis tumoral en pacientes pediátricos oncológicos. Un estudio observacional de centro único / Characteristics of tumor lysis syndrome in pediatric oncology patients. A single-center observational study

Introducción:El síndrome de lisis tumoral (SLT) es una emergencia oncológica, que produce alteraciones en el metabolismo, causando manifestaciones clínicas y trastornos bioquímicos que ponen en peligro la vida del paciente.El objetivo del presente estudio fue identificar las características clínicas, de laboratorio y tratamiento del SLT, en pacientes pediátricos onco-lógicos, del Instituto del Cáncer SOLCA-Cuenca, en el periodo 2010 ­2020.Materiales y métodos:En este estudio se identificó las características del SLT, en pacientes pediátricos oncológicos, del Instituto del Cáncer SOLCA-Cuenca, en el periodo 2010 ­2020, a través de un estudio de tipo descriptivo-observacional.Resultados:Seincluyó 463 historias clínicas, en el cual se obtuvo que el SLT tuvo una frecuen-cia del 5.61 %, con predominio del sexo masculino (57.7%) y con una edad media de 7 ± 1.29 años. La presentación clínica más observada fue la deshidratación con náusea, vómito y dia-rrea (57.7%). Las alteraciones de laboratorio más frecuentes fueron la hiperuricemia y la hi-pocalcemia, con un 76.9 %y un 73.1 %respectivamente. La Leucemia linfoblástica aguda (LLA) fue el diagnósticooncológico con más casos (61.5 %). Los pilares del tratamiento fue-ron la hiperhidratación y el uso de alopurinol, utilizados en el 100% y un 80.8 %respectiva-mente.Conclusión:El SLT afectó más frecuentemente a varones, con diagnóstico de leucemia, ma-nifestaciones clínicas digestivas y alteraciones de laboratorio (hiperuricemia e hipocalcemia). El tratamiento empleado resultó eficaz y se basó en lo recomendado por la literatura médica

Introduction:Tumor lysis syndrome (TLS) is an oncological emergency that results in meta-bolic alterations, causing clinical manifestations and biochemical disorders that endanger pa-tients' lives. The objective of the present study was to identify the clinical, laboratory, and treat-ment characteristics of TLSsin pediatric oncology patients at the SOLCA-Cuenca Cancer Ins-titute from 2010­2020.Materials and methods: In this study, the characteristics of TLS were identified in pediatric oncology patients at the SOLCA-Cuenca Cancer Institute from 2010 to 2020 through a des-criptive observational study.Results: A total of463 medical records were included. TLSs were associated witha frequency of 5.61%, with a predominance of males(57.7%) and a mean age of 7 ± 1.29 years. The most commonclinical presentation was dehydration with nausea, vomiting, and diarrhea (57.7%). The most frequent laboratory alterations were hyperuricemia and hypocalcemia, with 76.9% and 73.1%,respectively. The oncological diagnosis was acutelymphoblastic leukemia (ALL) in most patients(61.5%). The pillars of treatment were hyperhydration and allopurinol, used in 100% and 80.8%, respectively.Conclusion: TLSsmore frequently affectmen with a diagnosis of leukemia, digestive clinical manifestations, orlaboratory alterations (hyperuricemia and hypocalcemia). The treatment used was effective and based on what the medical literature recommended

D-Dimer trend in a long-term rheumatoid arthritis patient with tofacitinib treatment and recent COVID-19 infection

The SARS-CoV-2 virus was first identified in December 2019, the infection was named COVID-19. The initial symptoms and evolution of the disease have been described over the past year. The virus has been shown to increase the risk of thromboembolic events due to the hypercoagulable state triggered by systemic endothelial inflammation. We present the case of a patient with a history of rheumatoid arthritis under prolonged treatment with tofacitinib, who presented COVID-19 and subsequently developed a hypercoagulable state of approximately 6 months' duration. The possible association between viral infection and the use of tofacitinib is debated.

El virus SARS-CoV-2 se identificó por primera vez en diciembre de 2019; la infección se denominó COVID-19. Los síntomas iniciales y la evolución de la enfermedad se han descrito durante el último anno. Se ha demostrado que el virus aumenta el riesgo de eventos trom-boembólicos debido al estado de hipercoagulabilidad desencadenado por la inflamación endotelial sistêmica. Se presenta el caso de un paciente con antecedente de artritis reuma-toide en tratamiento prolongado con tofacitinib, que presentó COVID-19 y posteriormente desarrolló un estado de hipercoagulabilidad de aproximadamente seis meses de duración. Se debate la posible asociación entre la infección viral y el uso de tofacitinib.

IgG4-related disease associated with immune thrombocytopenia: A clinical case report

Autoimmune pancreatitis is a characteristic manifestation of the spectrum of the disease related to IgG4, a rare autoimmune disorder that presents clinically with obstructive jaundice due to the infiltration of plasma cells and fibrosis in the pancreas. There may be other symptoms in case of involvement of other organs, and in very rare cases there is hematological involvement. We present the case of an adult man with signs of cholestasis secondary to type I autoimmune pancreatitis, with involvement of other organs and associated with thrombocytopenia that improved with systemic corticosteroid-based immunosuppressive treatment, after which the patient showed favorable clinical and analytical evolution over time.

La pancreatitis autoimmune es una manifestación característica del espectro de la enfermedad relacionada con IgG4, trastorno raro de tipo autoinmune que se presenta clínicamente con ictericia obstructiva debido a la infiltración de células plasmáticas y fibrosis en el páncreas; puede presentarse con otra sintomatología en caso de afectación de otros órganos y en muy raras ocasiones hay compromiso hematológico. Se presenta el caso de un hombre adulto con signos de colestasis secundaria a una pancreatitis autoinmune tipo i, con compromiso de otros órganos y asociada con trombocitopenia que mejoró con el tratamiento inmunosupresor a base de corticoide sistémico, luego del cual se observó una evolución favorable en cuanto a la clínica y analítica en el transcurso del tiempo.

Cervical lymph nodes in rheumatology: A diagnostic dilemma

The case is presented on a 52-year-old male patient, who was seen in the Rheumatology department. He had painless lymph nodes in the cervical, axillary, supraclavicular, and neck region. He also had a fever, and parotid and submaxillary gland enlargement. Complementary studies were performed, showing normocytic-normochromic anemia, thrombocytopenia and eosinophilia, impaired renal function with hypoalbuminaemia and hematuria, ANA 1/5120, Sm+, ACL+. Biopsies were also performed on the compromised tissues, reaching the diagnosis of Rosai-Dorfman Disease and IgG4-related Disease. Differential diagnoses of cervical, axillary and inguinal lymph nodes, with fever, renal and hematological compromise are discussed.

Se describe el caso de un paciente varón de 52 años que consulta al servicio de reumatología por presentar adenopatías indoloras en las regiones cervical, axilar, supraclaviculares y en la nuca, así como fiebre, aumento de tamaño de parótidas y submaxilares. Se realizan estudios complementarios que arrojan como resultado anemia normocítica-normocrómica, trombocitopenia y eosinofilia, alteración de la función renal con hipoalbuminemia y hematuria, FAN 1/5.120, Sm+, ACL+ y biopsia de los tejidos comprometidos, por lo que se arriba al diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman y enfermedad relacionada con IgG4. Se discuten diagnósticos diferenciales de adenopatías cervicales, axilares e inguinales, fiebre, compromiso renal y hematológico.

Epidemiological characterization of patients with sarcoidosis in a high complexity hospital in southwestern Colombia

Introduction: Epidemiological studies on sarcoidosis in Colombia are scarce, and although recent reports from the north of the country have been published, clinical-epidemiological associations are not clear. Our aim was to characterize patients with sarcoidosis diagnosed at Fundación Valle del Lili in Cali, Colombia. Methods: A retrospective study of a series of sarcoidosis cases was conducted between 2011 and 2019. Demographic, clinical, laboratory, imaging, histopathological, and treatment variables were analyzed. Results: A total of 34 patients with a diagnosis of sarcoidosis were found. The majority were women (n = 25; 73%), and the mean age was 50 years. The main symptoms of onset were erythema nodosum (n = 11; 33%), arthritis (n = 10; 30%), and cough (n = 9; 27%). In 64% of the cases, there was pulmonary involvement, with pulmonary nodules, mediastinal adenopathy, and interstitial lung disease found in 54%, 50%, and 36% of cases, respectively. In 85% of cases, there were extrapulmonary manifestations, mainly cutaneous (50%). Angiotensin-converting enzyme (ACE) was elevated in 62% of the cases in which it was measured (n = 16; 47%). During the diagnostic process, 23 biopsies were performed, of which 95% showed granulomas with noncaseating necrosis. Most of the patients (76%) were controlled with prednisolone, at an average dose of 20 mg (7.5-50 mg) per day. Conclusions: Sarcoidosis was more frequent in women and mestizos, and it presented earlier in men. Elevated ACE was not associated with extrapulmonary involvement. Calcium-phosphorus profile and antinuclear antibodies were not useful to establish the diagnosis.

Introducción: En Colombia son escasos los estudios epidemiológicos sobre la sarcoidosis; aunque recientemente se han publicado reportes del norte del país, son grupos muestrales pequeños, por lo que no quedan claras las asociaciones clínico-epidemiológicas. Nuestro objetivo fue caracterizar pacientes con sarcoidosis en la Fundación Valle del Lili, en Cali, Colombia. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de una serie de casos de sarcoidosis entre el 2011 y el 2019. Se analizaron variables demográficas, clínicas, de laboratorio, imagenológicas, histopatológicas y de tratamiento. Resultados: Se encontraron 34 pacientes con diagnóstico de sarcoidosis, la mayoría fueron mujeres (n = 25; 73%), y la edad promedio fue 50 anos. Los principales síntomas de inicio fueron eritema nudoso (n = 11; 33%), artritis (n = 10; 30%) y tos (n = 9; 27%). En el 64% de los casos hubo compromiso pulmonar, y se encontraron nódulos pulmonares, adenopatías mediastinales y enfermedad pulmonar intersticial en un 54, 50 y 36% de los casos, respectivamente. En el 85% de los casos hubo manifestaciones extrapulmonares, principalmente cutáneas (50%). Los niveles de enzima conversora de angiotensina estuvieron elevados en el 62% de los casos en los que fue medida (n = 16; 47%). Durante el proceso diagnóstico se realizaron 23 biopsias, de las cuales el 95% evidenció granulomas con necrosis no caseificante. La mayoría de los pacientes (76%) fueron controlados con prednisolona, a una dosis promedio de 20 mg (7,5-50 mg) por día. Conclusiones: La sarcoidosis fue más frecuente en mujeres y mestizos. La presentación fue más temprana en hombres. La enzima conversora de angiotensina no se relacionó con compromiso extrapulmonar. Ni el perfil fósforo-calcio ni los anticuerpos antinucleares fueron útiles para establecer el diagnóstico.

Bone sarcoidosis: an unusual manifestation / Sarcoidosis ósea: una manifestación inusual

ABSTRACT Sarcoidosis is a multi-system disease that involves the lung in 90% of cases. Skeletomuscular involvement of sarcoidosis may involve joints, muscles and/or bones, the latter affecting 313% of patients. Its clinical presentation is asymptomatic in half of the cases, in the other half there is pain, soft tissue edema, and decreased limb function. Radiographically it is accompanied by osteolysis, osteosclerosis, cystic lesions and pathological fractures in advanced stages. A final diagnosis is made by tissue biopsy, finding non-caseating granulomatous process accompanied by Langhans giant cells. The main indication of medical management is the control of symptoms, associated with an improvement in the functioning of the affected limb and quality of life of the patient. The case is presented of a patient with digital sarcoidosis with classic radiographic pattern with no other extra-skeletal involvement.

RESUMEN La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica que involucra en el 90% de los casos el pulmón. El compromiso osteomuscular de la sarcoidosis puede incluir articulaciones, músculos o huesos; este último caso afecta al 3-13% de los pacientes. Su presentación clínica es asintomática en la mitad de los casos, el restante se presenta con dolor, edema de tejidos blandos y disminución en la funcionalidad de la extremidad. Radiográficamente se acompaña de osteólisis, osteoesclerosis, lesiones quísticas y fracturas patológicas en estadios avanzados. Su diagnóstico definitivo se realiza por medio de una biopsia tisular, en la que se encuentra un proceso granulomatoso no caseificante acompañado de células gigantes de Langhans. La principal indicación del manejo médico es el control de los síntomas, lo que se asocia con una mejoría en el funcionamiento de la extremidad afectada y en la calidad de vida del paciente. Se presenta el caso de un paciente con sarcoidosis digital con patrón radiográfico clásico, sin otro compromiso extraesquelético.

Con E de enfermera... Pacientes hematológicos de alta complejidad / With E for nurse... Highly complex haematological patients

En 2019, el Hospital Universitario de Fuenlabrada (Comunidad de Madrid) puso en marcha la consulta de pacientes hematológicos de alta complejidad, dirigida a personas diagnosticadas de enfermedades como “leucemias agudas, linfomas de alto grado, mielomas múltiples, síndromes mielodisplásicos y otras patologías hematológicas susceptibles de un posible trasplante de médula ósea o progenitores hematopoyéticos”, explican Alicia González, supervisora de la Unidad de Hospitalización H3B, y María del Pilar Heredia, enfermera de prevención y control de infecciones, ambas enfermeras referentes. Nos atienden para hablar del trabajo diario en este servicio y de las necesidades de este tipo de afectados.(AU)